5.胆汁性肝硬化(biliary cirrhosis)原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis)的原因和发病机制尚不清楚，可能与自身免疫有关，继发性胆汁性肝硬化是各种原因的胆管梗阻引起，包括结石，肿瘤，良性狭窄及各种原因的外压和先天，后天的胆管闭塞，多为良性疾病引起，因为恶性肿瘤多在病人发生肝硬化之前死亡。
各种原因引起的完全性胆管梗阻，病程在3～12个月方能形成肝硬化，发生率约占这类病人的10%以下。
胆管梗阻的早期，胆汁颜色变暗，但很快可变为白色，因胆汁淤积和胆管扩张，胆管内压力增高，抑制胆汁分泌，胆汁可以由绿色变为白色，形成所谓“白胆汁”，显微镜下可见汇管区小胆管高度扩张，甚至胆管破裂，胆汁溢出使汇管区和肝小叶周缘区发生坏死及炎症，坏死灶被胆管溢出的胆汁所充满，形成“胆池”，这是机械性胆管梗阻的一个特征表现，病变继续进展，周缘区的坏死和炎症刺激使汇管区的纤维组织增生，并向小叶间伸延形成纤维隔，各汇管区的纤维隔互相连接，将肝小叶分割，呈不完全分隔性肝硬化，与肝炎后肝硬化，酒精性肝硬化的中心至汇管区纤维隔不同，但病变如继续发展，到晚期也可出现汇管区至小叶中心区的纤维隔及肝细胞再生结节，而失去其特征性的表现，以致在病理形态上和临床表现上与其他肝硬化不易区别，也可以出现门静脉高压及腹水。
胆管梗阻形成肝硬化的原理可能是由于肝内血管受到扩大胆管的压迫及胆汁外渗，肝细胞发生缺血坏死，纤维组织向胆管伸展包围小叶，并散布于肝细胞间，最后形成肝硬化，不完全性胆管梗阻很少发展为胆汁性肝硬化。
已知胆管感染不是形成肝硬化的必需条件，据报道，无感染的完全性胆管梗阻发展为胆汁性肝硬化者更为多见。
6.循环障碍(淤血)性肝硬化由于各种心脏病引起的慢性充血性心力衰竭，缩窄性心包炎等使肝脏长期处于淤血和缺氧状态，最终形成肝硬化，budd-chiari综合征是由于肝静脉慢性梗阻造成长期肝淤血，也发生与心源性完全相同的肝硬化。
心功能不全时，由于心脏搏血量减少，肝内血液灌注下降，肝小叶边缘部位血含氧量较高，流向肝小叶中心时，氧含量进行性减低，心功能不全同时又存在中心静脉压增高，中心静脉及其周围肝窦扩张，淤血，压迫肝细胞，肝细胞变性，萎缩，甚至出血坏死，缺氧及坏死均可刺激胶原增生，发生纤维化，甚至发生中心静脉硬化纤维化，逐渐由中心向周围扩展，相邻小叶的纤维素彼此联结，即中心至中心的纤维隔，而汇管区相对受侵犯较少，这是循环障碍性肝硬化的特点，后期由于门脉纤维化继续进展，肝实质坏死后不断再生以及胆管再生则最后失去淤血性肝硬化特点，此型肝硬化在病理形态上呈小结节性或不完全分隔性肝硬化。
7.营养不良性肝硬化(malnutritional cirrhosis)长期以来认为营养不良可以引起肝硬化，但一直缺乏直接证据，动物实验予缺少蛋白质，胆碱和维生素的饮食可以造成肝硬化的改变，但病变是可逆的，且缺少肝硬化病人常有的血管方面的继发性变化，有的作者观察了恶性营养不良(kwashiorkor)病人，发现他们的肝损害是脂肪肝，并不发生肝硬化，仅儿童偶尔肝脏有弥漫性纤维增生，像似肝硬化，当给以富有蛋白质的饮食后，病变可以逆转而肝脏恢复正常，只在某些病例可有轻度纤维增生，所以至今营养不良能否直接引起肝硬化还不能肯定，多数认为营养失调降低了肝脏对其他致病因素的抵抗力，如慢性特异性或非特异性肠炎除引起消化，吸收和营养不良外，病原体在肠内产生的毒素经门静脉入肝，肝脏不能将其清除，而导致肝细胞变性坏死形成肝硬化，故此认为营养不良是产生肝硬化的间接原因，又如小肠旁路手术后引起的肝硬化，有人认为是由于营养不良，缺乏基本的氨基酸或维生素e，饮食中糖类和蛋白质不平衡和从食物中吸收多量有毒的肽以及对肝有毒的石胆酸引起。
8.其他原因的肝硬化
(1)先天性酶缺乏：抗ɑ1-胰蛋白酶缺乏症(ɑ1-antitrypsin deficiency， atɑ1-at)，ɑ1-at为糖蛋白，是ɑ1球蛋白的主要组成部分，此病为常染色体显性遗传病，正常人血清ɑ1-at为2.3mg/ml，病人只有(0.2～0.4)mg/ml，ɑ1-at缺乏引起肝硬化的原因尚未明，推测可能ɑ1-at对肝细胞有毒性作用，或使肝细胞对毒物的耐受性减低，肝脏病变为大结节或小结节性肝硬化，在肝细胞粗面内质网中(ɑ1-at的产生部位)有糖蛋白沉积，肝细胞内有pas染色阳性的包涵体，对诊断有意义。
先天性1-磷酸半乳糖尿甙酸转移酶(galactose-1-phosphate-uridyl-transferase)缺乏症是引起小儿半乳糖血症的一种少见病，常见婴儿出生后数月出现肝硬化，肝脏有严重的脂肪浸润及活跃的再生现象，可形成大结节性肝硬化及腹水和门脉高压症，发病机制尚不清楚，可能与肝内的1-磷酸半乳糖积聚有关。
糖原累积症(glycogen storage disease)可以发生小结节性肝硬化，特别是ⅲ型多见，与淀粉-1，6-糖甙酶缺乏有关。
(2)代谢障碍性肝硬化：肝豆状核变性(hepato-lenticular degeneration)又称wilson病，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍所引起的肝硬化和脑变性疾病，由于大量铜盐沉积于肝脏引起肝组织的损害，肝脏通常缩小，质地坚硬，属大结节性肝硬化。
血色病(hemochromatosis)：为一罕见的代谢病，系常染色体隐性遗传病，在基因失常的基础上有铁代谢紊乱以致小肠吸收铁过多，铁质沉积于肝，胰，心，肾，脾，皮肤等引起细胞破坏，纤维组织增生及脏器功能损害，表现皮肤色素沉着，糖尿病和肝硬化。
(3)遗传性出血性毛细血管扩张症(hemorrhagic telangiectasia)：系常染色体显性遗传病，肝硬化为此症的一部分，在肝脏的纤维隔中可见大量的扩张的薄壁毛细血管。
胰腺囊性纤维化(pancreatic fibrocystic disease)为全身性黏液分泌异常，可引起肝脏脂肪浸润，异常的黏液阻塞胰管，也引起胆管阻塞，形成胆汁性肝硬化，此外尚有先天梅毒也可引起肝硬化。
看完小编的介绍后大家应该对肝硬化的病因都有所了解了吧，如果大家还有什么不懂的也可以咨询我们的在线专家，他们会向你详细讲解的。最后，小编祝大家身体健康、生活愉快。
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