原发性胆汁性肝硬化又称肝内梗阻性胆汁性肝硬化。本病主要病变是肝内小胆管的非化脓性炎症和梗阻。其病因至今不明，一般认为本病是一种自身免疫性疾病。以T细胞介导的免疫反应攻击小叶内胆管为特征。致病因子对胆管上皮细胞的持续攻击导致胆管结构逐渐破坏而消失。持续不断的小叶内胆管消失将引起胆汁淤积的症状和体征，随着疾病是进展，最后出现肝硬化和肝功能衰竭。本病常与其他自身免疫性疾病如类风湿关节炎、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存。
患者可出现免疫球蛋白增高（IgM增高尤为明显），以及线粒体抗体、抗核抗体、胆管细胞抗体等自身抗体阳性，均提示本病与自身免疫有关。现有人认为本病病因基础是对组织相容性抗原的异常免疫反应。
肝肿大是本病的主要病理表现，肝脏重量可达1500-2500g，呈深绿色，边缘钝，硬度增加，表面平滑和略有不平。胆囊常无异常，囊内常有中等量不含胆盐的无色澄清液体，肝内胆管及肝外大胆管均无明显改变。由于网状内皮细胞增生，肝脾高度肿胀，并有显着纤维性变，脾窦扩张和脾髓内皮细胞增生。肝门和胆总管旁淋巴结可见肿大。肾脏肿胀，远曲管有不含铁质的棕色管型。所有内脏均为胆色素所染。肝脏组织病理变化可分为4期：
第1期（胆管炎期）主要为肝小叶间胆管或中隔胆管的慢性非化脓性炎症，胆小管管腔、管壁及其周围有淋巴细胞、浆细胞、组织细胞和少数嗜酸粒细胞浸润，而使汇管区扩大，约半数病例在汇管区内有淋巴滤泡和典型的肉芽肿形成。肝细胞和肝细胞界板很少有破坏，肝小叶结构完整，无胆汁潴留现象。第2期（细小胆管增生期）特点为小胆管增生，小叶间胆管消失，其周围有炎症细胞或成纤维细胞，因此称为小胆管周围炎。肝细胞多正常，但在炎变汇管区周围的肝细胞有淤胆现象。小叶周围毛细胆管扩张，微绒毛丧失、缩短或水肿，线粒体膨大。第3期（斑痕期）炎症减轻，遗留下星状斑痕，汇管区的斑痕组织向另一汇管区或肝小叶内伸展。胆汁淤积更加严重。第4期（肝硬化期）肝细胞呈局灶性坏死，汇管区纤维隔互相扩展和连接，分隔肝小叶而形成假小叶和再生结节。当假小叶形成时使血管扭曲。
临床上本病多见于40-60岁的女性，男女发病率之比为1：9。起病隐袭，早期症状轻微，病人一般情况良好，食欲与体重多无明显下降。约10%的患者可无任何症状。本病病程呈缓慢进行，常见临床表现有：
慢性进行性梗阻性黄疸：胆小管的炎性梗阻可产生不完全性梗阻性黄疸。早期患者可无明显黄疸，但由于血中胆盐浓度增高，刺激末梢神经而有皮肤瘙痒，病久后则有皮肤粗糙，色素沉着，脱屑与增厚，大多在瘙痒出现后0.5-2年后才出现临床黄疸，约25%病人瘙痒与黄疸同时出现。黄疸期中尿色加深，粪色变浅，但灰白色粪便少见。
脂肪代谢紊乱：由于肠道缺乏胆盐，影响食物中脂肪的乳化与吸收，引起脂肪泻。脂肪泻往往影响脂溶性维生素A、D、K和钙的吸收，并引起营养不良。由于维生素D的缺乏和钙的吸收障碍，可产生骨质软化、骨质疏松，甚至骨折，患者常感腰背和肋骨等处疼痛。由于胆道梗阻，血清脂类总量和胆固醇含量持续增高，组织细胞吞噬多量胆固醇而形成黄疣。黄疣常见于眼睑内眦，少见于其他部位。当肝功能衰竭，胆固醇合成障碍，血清胆固醇浓度下降时，黄疣也可缩小，甚至消失。
肝脾肿大：由于长期胆汁淤积，肝脏常显着肿大，最大者下缘可平脐，质硬，无压痛，表面光滑或呈细颗粒状。脾也常明显肿大。
皮肤黏膜出血倾向：可能原因有：维生素K和凝血因子VII缺乏；毛细血管脆性增加；脾亢引起血小板减少。
晚期出现肝硬化和肝功能衰竭的各种表现：如蜘蛛痣、食管和胃底静脉曲张破裂、腹水和肝性脑病等。
伴随疾病：常见者有干燥综合征、硬皮病、肾小管酸中毒、类风湿关节炎、自身免疫性甲状腺炎等。
实验室检查发现，几乎所有PBC的患者均可出现ALP增高，常可高到惊人的程度，而且是肝源性的，血清5-核甘酸酶和GGT水平常与之平行升高。血清转氨酶水平可以正常或轻度升高，但很少超过正常高限的5倍以上，它们波动的范围也很小，与预后之关系不大。通常在PBC的疾病早期，血清胆红素水平是正常的，但随着病情进展，60%的患者会升高，包括直接胆红素和间接胆红素均可升高。胆红素升高提示预后不良。
最近一项研究提示，出现AMA阳性，迟早会发生PBC。该研究追访了29例该抗体阳性，但无PBC症状，而且肝功正常者，行肝活检病理检查提示，虽不能诊断，但其中24例的病理改变符合PBC的表现。此后10年的随访中，76%的患者出现了PBC的临床表现，83%出现了胆汁淤积的实验室异常。有10例患者重复了肝组织病理检查，结果2例从Ⅰ期病变进展至Ⅱ期，另2例从Ⅰ期病变进展至Ⅲ期，其余6例病理变化无进展。
PBC可出现血脂显着升高，至少50%的患者可出现血胆固醇增高，在有黄瘤的患者，其胆固醇水平可高达26mmol/L。在疾病早期，常表现为LDL和VLDL轻度增高，而HDL明显增高，这就是为什么PBC的患者虽血脂显着增高，而因动脉粥样硬化而发生死亡的危险性并未相应增高的缘故。但到疾病晚期，LDL会逐渐升高，而HDL则减低。PBC还有另一项保护性因素就是低脂蛋白血症，脂蛋白增高是冠状动脉病变的独立危险因素。
本病的治疗应包括两方面：针对慢性胆汁淤积引起的症状和并发症，包括止痒，控制代谢性骨病，纠正高胆固醇血症、维生素缺乏和贫血，改善吸收和营养障碍以及治疗甲状腺疾病等。针对致病因子对肝小叶胆管的破坏。
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