11项系统性红斑狼疮诊断标准中4项是黏膜皮肤损害-颧部红疹、盘状病损、光敏感和口腔溃疡。黏膜皮肤损害可归类于慢性皮肤红斑狼疮(简称CCLE)、亚急性皮肤型红斑狼疮(简称SCLE)和急性皮肤红斑狼疮(简称ACLE)。CCLE和SCLE可以单独存在,也可作为系统性红斑狼疮多器官损害的一部分表现。而ACLE通常伴有或将会发展为系统性红斑狼疮。
黏膜病损最常波及的是口腔、鼻腔和生殖器部位。口腔黏膜可出现类似盘状病损或非特异性狼疮溃疡、红斑等,平均20~30%系统性红斑狼疮患者查有口腔病损,大部分出现在腭部、且不对称。
系统性红斑狼疮与干燥综合征的关系。干燥综合征是一种慢性、伴有淋巴细胞增生的自身免疫性疾病,以唾液腺、泪腺中淋巴细胞和浆细胞进行性浸润为特征,可引起口腔干燥、唾液腺肿大及眼干燥等临床表现。约20%的系统性红斑狼疮并发干燥综合征,一般发生于系统性红斑狼疮晚期,但也有患者先出现原发性干燥综合征,若干年后发生系统性红斑狼疮。
红斑狼疮有哪些类型
根据皮肤损害性质的不同,红斑狼疮可分为:①不全型(顿挫型);②慢性盘状干燥型;③慢性盘状渗出型;④色素增生型;⑤慢性播散型;⑥急性播散型。
还有一种分法是:①隐性红斑狼疮;②有特异性皮损而无系统症状者;③ 有特异性皮损又有系统症状者;④有系统性症状而无特异性皮损者。
第三种分法是,不论有无皮损以外的症状,只根据皮损情况来分:①慢性皮肤红斑狼疮,细分为局限性盘状红斑狼疮、泛发性盘状红斑狼疮、肥厚性盘状红斑狼疮、深部红斑狼疮。②亚急性皮肤型红斑狼疮。③急性红斑狼疮,细分为面部、头皮、颈部、胸部、肩膀、臂伸面和手背红斑,以及大疮性或中毒性表皮枯解样损害。
研究人员认为,红斑狼疮是同一病谱性疾病,局限性盘状红斑狼疮和系性红斑狼疮是这个病谱的两个极端类型,中间有亚急性皮肤型红斑狼疮和深狼疮等。
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