自身免疫性肝病是一种慢性进展性疾病女性多见大多数患者都为以上者超过%患者至少并发一种其他肝外自身免疫病如甲状腺疾病(桥本甲状腺炎或Graves病)类风湿性关节炎糖尿病干燥综合症系统性硬化等早期有的患者没有症状没有症状不等于肝脏没有破坏多数病人(约%以上)有症状如嗜睡或极度疲劳不适皮肤瘙痒关节酸痛低热右上腹痛食欲低下恶心便秘腹胀无力体重下降复发性鼻出血女性病人还可有月经稀少甚至闭经体格检查有肝大脾大黄疸腹水周围性水肿蜘蛛痣及皮下出血等化验检查特点是血中出现抗核抗体(ANA)抗线粒体抗体(AMA)抗平滑肌抗体(SMA)等自身抗体肝功能检查出现转氨酶包括丙氨酸转氨酶(ALT)及天门冬氨酸转氨酶(AST)持续升高丙种球蛋白(GLO)明显增高血清白蛋白正常或降低胆红素也可明显增高如果肝损害严重肝制造白蛋白减少使白蛋白降低制造凝血酶原减少会使凝血酶原时间延长引起出血

本病病因目前认为病人本身存在先天性基因遗传缺陷(机体易感)一些病原体如细菌病毒等以及化学物质(病原体及化学物质都被称为抗原)进入体内刺激机体产生相应的抗体这些抗体会引起肝细胞破坏肝组织细胞的长期大量损伤会导致肝功能损伤肝纤维化甚至肝硬化所以本病是一种对人有严重危害的病当病人出现嗜睡或极度疲劳不适皮肤瘙痒复发性鼻出血等症状或查体发现肝功能异常时必须进行进一步检查首先要排除肝损害的常见病(如病毒性肝炎主要是乙肝丙肝等)以及药物性肝损伤如果既没有病毒感染也没有服用药物病史需进行自身抗体的检查如果有阳性发现很可能就是自身免疫性肝病

临床上常见的自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎原发性胆汁性肝硬化原发性硬化性胆管炎以原发性胆汁性肝硬化最为常见其次为自身免疫性肝炎原发性硬化性胆管炎较前两者少见自身免疫性肝病均不具有传染性这三种疾病临床表现化验检查方面均有各自的特点自身免疫性肝炎主要表现为肝细胞炎症坏死原发性胆汁性肝硬化原发性硬化性胆管炎主要表现为肝内胆汁淤积自身抗体的出现在自身免疫性肝病发生过程中可能起着重要作用

未经治疗的自身免疫性肝病患者预后不良最终导致肝硬化食管静脉曲张出血等严重并发症因此及时诊断并给与合理恰当的治疗对于延缓或逆转此病有非常重要的意义治疗措施和治疗过程的不规范导致疾病的反复和进展严重影响患者的健康和生存

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