1.临床特点 大多数患儿自幼即有出血倾向，出血严重程度与疾病的类型、vWF质或量的异常有关。多以皮肤黏膜尤其是鼻、齿龈出血为主。外伤、手术如拔牙、扁桃体摘除术后有过度出血。女性青春期可有月经过多。3型vWD患儿可有关节、软组织出血，极少数因颅内出血而危及生命。反复出血患儿易导致缺铁性贫血。出血倾向随年龄增长可自行减轻。

2.临床分型 根据vWF交叉免疫电泳结果，vWD分为量或质的异常，前者为1型，后者为2型。2型又分4种亚型：血浆中大和中等大小多聚体缺乏者为2A型;缺乏大多聚体且与血小板GPI b亲和性增加为2B型;vWF与血小板GPI b结合力降低为2M型;与因子Ⅷ结合力降低者为2N型。3型vWD患者血浆及血小板中多聚体通常检测不出或仅为低浓度水平。vWD各型特征见表1。

根据皮肤黏膜出血史，创伤或手术时有过度出血倾向，女孩有月经过多史，有家族史者符合常染色体遗传规律，应考虑本病的可能。进一步的实验室检查如血小板形态及计数正常，活化的部分凝血活酶时间正常或延长，出血时间（Ivy法）延长，阿司匹林耐量试验阳性，血小板黏附率降低，对瑞斯托霉素诱导的聚集反应降低或不聚集，vWF∶Ag减低或正常，因子Ⅷ降低或正常，vWF∶RcoF减低或正常可明确诊断。RIPA、vWF交叉免疫电泳及vWF∶Ag多聚体分析有助于vWD分型。

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