血友病患者血友病甲血浆 FⅧ：C活性测不到的患者常有严重的自发出血，该病的出血大多为创伤后出血，只是创伤极轻微而未被注意，因而似乎是自发出血。出血部位常在较深的组织，包括关节、肌肉、脑、腹膜后血肿，出血深部肿胀及疼痛是主要的症状。血肿可引起组织坏死、外周神经病变、福尔克曼氏缺血性挛缩、关节畸形等症状。严重的血友病患者均在婴儿或儿童期获得诊断。

若在中年后才首次发病的严重血友病，缺乏家族史，则应进一步测定获得性FⅧ抗体，并除外血管性假血友病，曾有报道浆细胞或淋巴细胞性疾病，免疫性疾病可伴发FⅧ抗体，如类风湿性关节炎、圣路易脑炎（SLE） 溃疡性结肠炎、单克隆球蛋白病和产后状态 疱疹样皮炎等。

偶有一些报道抗因子Ⅷ抗体发生在无基础疾病或药物史的患者。轻度血友病患者，血浆有 5～50 ％因子活性，可以正常生活，至严重外伤后才有出血表现。筛选试验可以正常或正常低限。中度血友病者，血浆有 2～5 ％Ⅷ或Ⅸ因子活性，常有自发性出血和小损伤后的过度出血，若发生严重外伤虽不一定合并深部出血，亦应该及时就医，严重患者 血浆因子活性《 1％，常因有明显的出血症状或家族史，故出生时即得出诊断，患者有终生的自发性出血（是轻度外伤后的出血），深部肌肉注射应属禁忌。患者仍可接受预防性免疫接种，但要求接种时操作温和，在局部注射处压迫5分钟，并在随后数天内观察注射部位有否出血症象，患者因出血而需替代性治疗时，亦应遵循上述操作要求。

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