血液系统表现 出血倾向多见,由凝血因子缺乏及脾功能亢进血小板减少而引起皮肤黏膜出现出血点或淤斑,鼻出血,牙龈出血,女性常有月经过多,脾功能亢进时,对血细胞的生成产生抑制作用及对血细胞的破坏增加,使红,白细胞和血小板减少,贫血可因铁,叶酸和维生素b12缺乏引起,溶血性贫血可因脾功能亢进引起,病情较轻,临床不易辨认,肝炎后肝硬化还可合并再生障碍性贫血以及血液病(血小板增多症,急粒白血病,慢粒白血症,慢性淋巴性白血症及evans综合征)。
骨髓检查有助于各种贫血的鉴别,高球蛋白血症时可能有浆细胞的增生,慢性肝功能衰竭时骨髓增生活跃,血色病病人骨髓中可有过量的含铁血黄素,罕见的病例可出现有棘红细胞贫血。
呼吸系统表现 血气分析表明失代偿期肝硬化病人中约半数血氧饱和度降低,氧分压下降,不合并原发性心肺疾病的肝硬化病人由于肺血管异常而出现的动脉氧合不足,动脉低氧血症,发绀,杵状指等症候群称为肝肺综合征,临床上主要表现肝硬化伴发发绀,杵状指,发生机制主要是右向左分流所致,肝硬化时可并发肺动静脉瘘和胸膜蜘蛛痣,可使静脉血未经气体交换而直接分流入肺静脉,病人出现明显的发绀,低氧血症,而且吸氧难以纠正,本病可以用二维超声心动图诊断,采用靛氰绿(icg)为显影药,与生理盐水适当搅拌可产生微气泡,当从外周静脉注入后,在正常人仅右心显影,气泡不会出现于左心,当存在肺内动静脉分流,则表现为左房延迟显影,99mtc-maa核素扫描对肺内分流的诊断也有意义,因白蛋白聚合物平均直径为20~60μm,注射后被肺泡毛细血管捕捉而不能在肺外出现,当在肺外扫描发现99mtc-maa蓄积,则可以认为存在动静脉分流,另外,肺内动静脉的功能性分流也与肝肺综合征存在密切的关系,造成功能性分流的因素可能为心输出量的增加和血管容积的扩张;肺内扩血管物质与缩血管物质比例失常;低氧性肺血管收缩等,同时,门静脉至肺静脉的侧支血管形成以及大量腹水使横膈抬高而减少肺活量也是血氧饱和度降低的原因。
皮肤表现 可有黄疸,血胆红素多在17.1~51.3μmol/l以下,可能由于溶血引起,但多数因肝细胞功能障碍对胆红素不能摄取或不能结合,排泌等所致,若肝细胞有炎症坏死,黄疸加深,可达68.4~85.5μmol/l以上,甚至达342.0μmol/l。
胡萝卜素血症(carotinemia):正常时肝细胞能将胡萝卜素转为维生素a,由于肝功能减退,在食用大量胡萝卜素的水果或蔬菜时,出现胡萝卜素血症,皮肤,手掌,足心呈黄色。
蜘蛛痣:典型蜘蛛痣的形状是中央隆起3~5mm,周围直径2~3mm,称体部,该部体温较周围高3℃;周围呈血管网,称为爪,每个爪的分支如放大20倍,可以看出有6~7个小分支,蜘蛛痣大小不等,多种多样,初发者可仅1mm大小,特点是鲜红色,血流方向为自中央流向四周,用大头针尖压体部,周围血管网即消失,较大的蜘蛛痣中央可有搏动,望诊,触诊均能证实。
蜘蛛痣的好发部位是面,颈,手各部,其次为胸,臂,背等处,极少见于口唇,耳,甲床,黏膜;脐以下更少见,原因尚不清楚,蜘蛛痣在正常女性可以发生,但如大而典型则多为肝病引起,男性病人出现蜘蛛痣对肝病更有诊断意义。
肝掌:一般在大小鱼际,该处皮肤发红,重者各指尖端甚至掌心部均发红,因这些部位动,静脉吻合支比较集中,同样表现也可以出现在类风湿性关节炎及妊娠。
毛细血管扩张:原理同蜘蛛痣,多发生于面部及下肢,呈细分支状,色鲜红。
指甲:可有白色横纹(muehrcke line),terry曾描述肝硬化的白指甲。
肝病面容:面色多黝黑污秽样无光泽,可能由于继发性肾上腺皮质功能减退,或肝脏不能代谢黑色素细胞刺激素所致,除面部外,手掌纹理及皮肤皱褶处也可有色素沉着。
内分泌系统女性月经紊乱,男性性欲减退,阳痿,睾丸萎缩及男乳女化。
糖代谢 肝硬化合并糖尿病比非肝硬化者为高,肝功能损害严重时还可出现低血糖,进食可缓解。
电解质代谢
低钾:是肝硬化常见的现象,醛固酮增多,易引起排钾,利尿药的应用,常造成电解质紊乱而产生低血钾,若有呕吐,腹泻可致大量失钾,肾小管回吸收钾的功能较差,而回吸收钠的能力较强,有碱中毒时,已处于严重缺钾状态,肾小管仍可排除大量钾,使细胞内外的ph梯度增加,细胞内的k 与细胞外的h 交换,使细胞内的ph降低,易引起氨的吸收而诱发肝性脑病。
低钠:水肿和腹水可引起稀释性低钠血症;利尿药的应用可引起缺钠性低钠血症,是肝硬化常见的现象。
肝脾情况 肝硬化时肝脾的大小,硬度和平滑度,随病情的早晚而不同,肝脏性质与肝内脂肪浸润多少,肝细胞再生与结缔组织增生和收缩的程度有关,早期肝大,表面光滑,中等硬度,肋下1~3cm,晚期缩小,坚硬,表面结节状不平,边锐利,肋下不能触及时,剑突下多可触到,一般无压痛,如有炎症存在可有压痛,大部分病人有脾大,可在肋下触及,一般2cm以上,晚期可肿大平脐,有时为巨脾,无压痛,表面光滑,若伴脾周围炎或脾栓塞时可有压痛。
腹水 腹水的出现常提示肝硬化已进入晚期,是失代偿的表现,在出现腹水前,常有腹胀,其后腹水逐渐出现,短期出现较多量腹水者常有诱因可寻,如上消化道出血,感染,门静脉血栓,外科手术等等。
胸腔积液 腹水病人伴胸腔积液者不少见,约5%~10%,多为右侧,双侧者较少,单纯左侧胸腔积液者少见,胸腔积液发生的原因,可能有低蛋白血症;奇静脉半奇静脉开放,压力增高;肝淋巴流增加导致胸膜淋巴管扩张,淤积,破裂,使淋巴液外溢;腹腔压力增高,膈肌腱索变薄形成孔道,则腹水流入胸腔,但因肝硬化时抵抗力下降,应警惕结核性感染导致的胸膜炎。
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