红斑狼疮的病因和发病机理迄今未完全明确,一般认为是多种因素作用的结果,其中遗传,自身免疫十分重要.
1,遗传:家系调查显示系统性红斑狼疮患者的一,二级亲属中约10%~20%可有同类疾病的发生,这提示系统性红斑狼疮有遗传倾向,属于基因遗传.
2 药物:发病与药物有关者占3%~12%.药物分两类,第一类是诱发系统性红斑狼疮症状的药物,有青霉素,磺胺,保太松等.这些药物进入体内引起变态反应,然后激发狼疮素质的人发生系统性红斑狼疮.第二类是引起狼疮综合症的药物,如肼苯哒嗪,氯丙嗪,苯妥英钠,异烟肼等.它们可使病人出现系统性红斑狼疮的临床症状和实验室改变,机理不太清楚.这些药物可能是增强自身组织成份的免疫原性,而激发系统性红斑狼疮样综合征.
3,感染: 有人认为系统性红斑狼疮与某些病毒感染有关,系统性红斑狼疮病人血清对病毒的抗体滴度增高.
4,物理因素:如紫外线能诱发皮损或使原有皮损加剧,少数病例可诱发或加重系统性病变.其作用是紫外线先使皮肤细胞受损害,抗核因子得以进入细胞内,与胞核发生作用,产生皮肤损害.有些盘状红斑狼疮曝晒后转变成系统型.
5,内分泌因素:红斑狼疮患者女性居多,且多在生育期发病,故认为雌激素与本病发生有关.
6,免疫异常:一个具有狼疮遗传素质的人,在上述各种诱因的作用下,使机体的免疫稳定机能紊乱,而诱发本病.免疫功能紊乱导致免疫系统的调节缺陷,发生抑制性T细胞丧失,使其不能调节有产生自身抗体的B淋巴细胞,从而使大量的自身抗体形成而致病.
系统性红斑狼疮的治疗:
对一般患者也应根据病情,合理安排生活,劳逸结合,定期随访,妊娠中的SLE患者一般不用抗炎药及细胞毒性药物.病情轻者,以皮损表现为主时,可首选氯喹结合非激素类抗炎药,如吲哚美辛必要时中等剂量皮质类固醇,如泼尼松,每日20-40mg,顿服或隔日顿服.病情重或伴有明显重要器官如肾,中枢神经系统损害者,应首选足够量的皮质类固醇口服或静脉滴注,用量相当于泼尼松每日40-80mg或120mg,待病情缓解后逐步减量或给予其它免疫抑制剂,如环磷酰胺,硫唑嘌呤或中药雷公藤等.严重肾病者,也可试用大剂量皮质类固醇冲击疗法,如静脉滴注甲泼尼龙(甲基强的松龙)每日1g不超过3日为一疗. 医辨证施治合并西药常收到很好效果,如活动期有高热时,宜清热解毒,滋阴凉血,犀角地黄汤,缓解时宜补益气血,滋养肾阴,六味地黄丸,用调节免疫功能,改善机体状态的中药.
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