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(一)治疗

1.缓解期治疗 从肺部原发性病变发展到肺心病需要数年至数十年，如在早期或缓解期给予适当的治疗，可以防止发展成为肺心病，或减少急性发作，延长寿命。美国 Coorado大学医学中心对72例肺气肿进行康复治疗，并与病情相同未参加治疗72例对照，随访8年，前者存活44%，后者仅29%。国内不少医疗单位对肺心病缓解期康复治疗后，不仅延长了存活期，而且提高了生活质量。肺心病早期或尚未形成肺心病时其气道阻塞和肺动脉收缩具有一定程度的可逆性，缓解期治疗的目的是为了最大限度的改善通气功能，提高呼吸道局部和全身防御能力，以增加机体抵抗力，减少急性发作。

(1)提高机体免疫力：机体免疫力下降是慢性肺部疾病反复感染发展为肺心病的主要原因，为提高机体免疫功能可选用以下措施：

①耐寒锻炼：如冷水擦脸、冷水擦身等。

②疫苗注射：如气管炎菌苗、灭活流感病毒疫苗、减活麻疹疫苗、卡介苗素、核酪注射液、人胚注射液、免疫核糖核酸及转移因子等。

③中医中药：中医认为本病是标实本虚，治疗以扶正固本、活血化瘀，提高机体抵抗力，改善肺循环。可用党参、黄芪、沙参、麦冬、丹参、红花等。

④食物要营养丰富：包括蛋白质、氨基酸和各种微量元素、各种维生素。

⑤积极治疗基础疾病：避开污染空气，当寒流袭击或流感流行时，间歇应用抗生素。

(2)改善呼吸功能：

①酌情应用支气管扩张药：解除支气管痉挛，促进分泌物排出，减少气道阻塞，改善通气功能。

②清除气道分泌物：首先消除气道炎症，或避免接触刺激因素减少分泌，如仍有大量分泌可用体位引流、拍背、用力咳嗽或用超声雾化、热蒸汽吸入方法排痰。

③戒烟：吸烟不仅影响纤毛活动，还可反射性引起支气管收缩，增加气道阻力，降低肺泡巨噬细胞局部抗菌作用，影响a-抗胰蛋白酶活力，使通气功能降低。

④呼吸肌锻炼：发挥腹肌作用，增加膈肌活动度，减少呼吸功，改善气体分布，使高度紧张的呼吸肌放松，进行平静不用力的腹式呼吸，在此基础上增加各种肢体活动和躯干活动。也可以练习缩唇呼吸，因慢性阻塞性肺疾患者肺泡弹性降低，呼吸驱动力下降，呼气时气道压力很快降低，等压点向周围移位，气道提早关闭，缩唇呼吸可防止气道过早关闭，增加潮气量，提高肺泡氧分压。另外，鼓励患者参加力所能及的体力活动，或参加气功、太极拳、呼吸体操等体育活动，提高膈肌储备力，延缓由呼吸肌疲劳所致的呼吸衰竭，是康复治疗的一个重要组成部分。

(3)改善心功能：

①长期氧疗：因肺心病主要原因是肺动脉高压，长期低氧血症是肺动脉高压的主要原因，故提高血氧分压是防止肺动脉高压的关键。近来研究发现长期氧疗可降低肺动脉高压和血细胞比容。长期氧疗即离开医院或返回社会、家庭而进行的氧疗，由于携带式供氧装置及各种节氧装置的应用为长期氧疗提供了有利条件。指征：静息时 PaO255mmhg pao2=45mmHg，SaO255%。具体方法：可用鼻塞或选用气管内供氧，即通过环甲膜穿刺，插入细导管留置气管内。每天吸氧15h，持续数月至数年。每天吸氧时间及吸氧年数越长血流动力学改善越明显，吸氧浓度以30%为宜。长期氧疗在纠正低氧血症的基础上可缓解肺功能恶化，降低肺动脉压，血细胞比容及血液黏稠度下降，改善心功能，提高运动耐力，改善神经症状，提高生活质量。英国医学中心对慢性阻塞性肺病低氧血症患者每天吸氧15h，随访5年发现吸氧组与非吸氧组生存率分别为55%和33%。国内外大量临床研究都获得相似结论。

②对严重肺心病者或伴有Ⅱ型呼吸衰竭者可酌情选用间歇正压呼吸：可暂时改善通气和气体交换，有利于痰液引流。

③改善微循环：服用川芎、赤芍、丹参、桃仁、红花、当归、郁金、鸡血藤等活血化瘀。也可用小剂量肝素、莨菪类药物降低血黏稠度，改善微循环，扩张周围肺小动脉，使肺动脉压下降，减少右心前后负荷，改善心功能。

2.呼吸衰竭治疗 内科呼吸系统疾病中已有详述，本章仅概述治疗原则。

(1)控制呼吸道感染：呼吸道感染使气道黏膜水肿、充血、分泌物增多，影响了通气功能，发热及频繁咳嗽使耗氧量增加，是诱发呼吸衰竭的常见原因。患者多有长期应用各种抗生素史，为抗生素选择带来一定困难，故选择那种抗生素，其剂量、疗程、用药途径应因人而异，用药要考虑到感染轻重，全身情况。细菌培养及药敏试验，以往用药及药物副作用，尤其注意长期应用抗生素引起继发性真菌感染的可能性。还应注意到呼吸道湿化，引流和提高机体抵抗力是控制感染的重要因素。为了能对感染进行针对性治疗，应尽力做到病原学诊断。引起肺部感染的常见菌有：

①革兰阳性球菌：尽管肺部感染菌群不断变化，革兰阳性球菌仍然是社区感染的主要病原菌。如肺炎链球菌、金黄色葡萄球菌等，多数对青霉素类药物敏感，也可选用大环内酯类如红霉素、交沙霉素等。对耐药金黄色葡萄球菌可用苯唑西林、万古霉素及第二代头孢菌素，必要时应用耐酶的抗生素如氨苄西林钠-舒巴坦钠(优立新)或阿莫西林钠-克拉维酸钾(安灭菌)。

②革兰阴性杆菌：20世纪80年代以来已成为慢性肺部感染的主要致病菌，如克雷白杆菌、大肠埃希菌等。最好联合用药，如第二或第三代头孢菌素加氨基糖苷类抗生素，对许多耐药菌可应用氟喹诺酮类。

③铜绿假单胞菌：对多数抗生素耐药。以头孢他定(头孢噻甲羧肟)为首选，或抗假单孢菌β内酰胺类(如哌拉西林/他佐巴坦，头孢哌酮-舒巴坦钠等)联合氨基糖苷抗生素或氟喹诺酮类。

④真菌感染：近来多用氟康唑(fluconazole，大扶康)治疗。因其毒性低、疗效高而被广泛应用。也可选用5-氟胞嘧啶、酮康唑或咪康唑。两性霉素B抗菌谱广、活性强，因副作用大不作首选，当感染严重上述药物无效时可选用。

⑤厌氧菌感染：首选青霉素联合甲硝唑、克林霉素、β内酰胺类/β内酰胺酶抑制药。

在未做出病原学诊断之前，采取经验治疗。结合病人一般状况、病史、年龄、院内、院外感染，估计可能的致病菌选择用药。

(2)气道通畅：由于气道急性炎症使气道黏膜充血、水肿，腺体分泌增加，支气管痉挛，影响通气功能，常常是引起呼吸衰竭的主要因素。故除用抗生素控制气道炎症外，应选用以下措施保持气道通畅：

①应用皮质激素：其作用主要是抑制炎症介质释放，消除气道非特异性炎症，减轻气道黏膜水肿。急性期静脉滴注氢化可的松200～300mg/d，渐改为口服泼尼松或吸入倍氯米松或布地奈德，每天800～1000μg为宜。

②祛痰药：稀释痰液，促进排痰，如溴己新(必漱平)、N-乙酰半胱胺酸、羧甲司坦(羧甲基半胱胺酸)可溶解黏液，胰脱氧核糖核酸酶、a-糜蛋白酶等可稀释脓痰，使之便于咳出。

③湿化气道：除保证血容量、纠正脱水外，应注意气道湿化。神志清醒者可选用超声雾化，对建立人工气道者间断向气管内滴入生理盐水，每次2～5ml，每天量250ml为宜。

④解痉药：常用氨茶碱，不仅能使气道平滑肌舒张，还有强心、利尿、兴奋呼吸中枢及增强膈肌肌力作用，轻者0.1～0.2g/d，3次/d，重者可静脉注射，维持血药浓度10～20mg/L是安全的。近来，口服缓释片如无水茶碱300mg，2次/d，葆乐辉0.4g，1次/d，可维持恒定的血药浓度，减少用药次数，易为多数患者接受。

⑤排痰：鼓励患者多变换体位，用手叩背，促进排痰。也可用细导管插过声门吸痰，必要时以纤支镜插入气管行气道冲洗术或气管切开吸痰及机械通气。

(3)纠正低氧：低氧血症是引起肺动脉高压的主要原因。纠正低氧血症可缓解肺动脉痉挛，减轻右心负担，是治疗肺心病的重要环节。高碳酸血症患者呼吸兴奋性主要依靠低氧对化学感受器的刺激，如果血氧分压升高太快，低氧的刺激解除，可转入呼吸抑制，加重了呼吸衰竭，故应采取持续低流量吸氧，使动脉氧分压保持在50～60mmHg，即不抑制呼吸又不影响重要脏器的代谢。也有开展紫外线照射回输疗法，有助于提高机体免疫力，增加血液携氧能力，对高血红蛋白患者可分离出细胞，照射回输其他成分的方法可降低血液黏滞性。由于长期缺氧、营养不良、心功能不全等因素，肺心病患者多有呼吸肌疲劳，可酌情选用机械通气。

(4)机械通气：经以上治疗无好转者，呼吸浅弱，呼吸困难，出现潮式呼吸或呼吸暂停，PaO250mmhg paco2=55mmHg，应及时行机械通气。根据患者情况采用不同通气方式如：呼吸衰竭早期、神志清醒、有自主呼吸者采用无创性双水平正压呼吸机(BiPAP);对危重意识障碍、自主呼吸微弱者建立人工气道，采用间歇正压呼吸(IPPB);肺水肿及呼吸窘迫综合征者用呼气末正压通气 (PEEP);对心功能不良及休克病人选用高频通气。肺心病呼吸衰竭者肺组织弹性差，气道痉挛，气道炎症使气道阻力变大，输入压应适当增加。但输入压过大可影响循环或造成气压伤，而通气过度会引起呼吸性碱中毒，所以应在血气监测下调整通气方式。

3.心力衰竭治疗 肺心病住院患者中心力衰竭所占比例仅次于呼吸道感染，发生率在25%～70%，病死率10%～20%，仅次于肺性脑病，占死因第2位。积极治疗心力衰竭是减少死亡率的重要环节，肺心病右心衰竭主要是急性呼吸道感染、缺氧、高碳酸血症、细菌毒素、电解质紊乱所致，如及时纠正以上诱因，心力衰竭可以控制，肺心病所致心力衰竭有其特殊性，在治疗上有以下特点：

(1)积极处理诱因：肺心病诱发心力衰竭主要原因是肺部感染，由于慢性肺部病变所致气道内痰液不易排出，肺组织血管损伤均影响抗生素在局部浓度，使感染不易控制。又因患者多有长期使用抗生素史，体内耐药菌增多，长期使用皮质激素机体免疫力低下，增加了治疗难度。痰菌培养易被口腔菌污染或因已用过抗生素，痰菌培养不易获得阳性结果，所以在接诊后应立即使用抗生素，大多主张联合应用大剂量、静脉滴或静脉注射，如效果不佳也有主张经过纤维支气管镜或留置导管气管内给药。另外，过度劳累、摄入钠盐过多、补液过量、速度过快也是心力衰竭的诱因，应及时纠正。

(2)强心药的应用：肺心病心力衰竭是否用强心药的问题一直有两种不同意见，有人认为洋地黄对肺心病作用不确切，酸中毒及长期缺氧状态心肌对洋地黄耐受性低，易出现毒性反应，易引起心律失常。也有人认为有一定疗效，毒性低。目前多数认为应用抗生素和利尿药效果不佳的肺心病心力衰竭患者可选用强心药。应用原则是选用速效剂，剂量为常用量的1/2～2/3，如地高辛0.125～0.25mg，1次/d，毒毛花甙K 0.125mg或毛花苷C(西地兰)0.2～0.4mg，溶于50%葡萄糖液20ml中缓慢静脉注入。不同患者或同一患者在不同状态下对强心药反应差异很大，故应根据临床表现酌情调节用量，缺氧时心率增快，故不能单纯观察心率作为调节用量的指标。

(3)血管扩张药物应用：近来对心衰时血流动力学研究发现扩血管药物能扩张肺动脉，降低肺血管阻力与右室后负荷，增加心排血量，常用药物有：

①酚妥拉明：10～20mg溶于10%葡萄糖液500mL，静脉滴入，1次/d。也有人主张酚妥拉明与间羟胺(阿拉明)同用，防止血压下降。

②硝普钠：25mg加入10%葡萄糖溶液500mL，静脉滴入,1次/d，根据血压调整滴速，防止低血压。

③其他：硝酸异山梨酯(消心痛)5～10mg，每3小时 1次，病情缓解后酌情减量或停用。硝酸甘油0.5～0.6mg舌下含化，3～6次/d，连用5～10天。酚苄明10～20mg，3次/d。肼屈嗪 50mg，3次/d。卡托普利(巯甲丙脯酸)12.5mg，3次/d。硝苯地平(心痛定)不仅能降低肺动脉压，还能缓解支气管痉挛，常用量10mg，3次 /d。

(4)利尿药：利尿药可解除右心室衰竭引起的水钠潴留，减少肺血管阻力和心脏负荷而改善心肺功能，应掌握缓慢、间歇、小量、联合、交替的原则，仅在特殊情况下用强力快速利尿药。注意防止：①快速利尿后血液浓缩，痰液黏稠，不易咳出而影响通气功能;②电解质紊乱尤其易引起低钾、低氯、低镁和碱中毒，可抑制呼吸中枢，降低通气量，碱中毒使氧离曲线左移，不利组织供氧;③利尿过量可使心脏前负荷降低，心排血量下降。目前常用的排钾利尿药有氢氯噻嗪(双氢克尿塞)、呋塞米(速尿)、依他尼酸钠，保钾利尿药有螺内酯(安体舒通)、氨苯喋啶，应用时以排钾利尿药与保钾利尿药合用为好。中药可选用复方五加皮汤、车前子、金钱草等。

(5)降低血液黏稠度：对红细胞增高者可用肝素50mg加入10%葡萄糖50～100ml静脉滴入;或50mg皮下注射，1次/d。阿司匹林0.6～1.0g/d，仍无效者可试用等溶血液稀释疗法，即放血100～300ml后快速输入等容右旋糖酐 10 (409代血浆)或低分子右旋糖酐，使血细胞比容控制在50%以下，可减低肺血管阻力，降低肺动脉压，改善微循环，增加右心排出量。

4.心律失常治疗 肺心病出现心律失常并不罕见，国内报道发生率20%～80%。心律失常类型以激动起源异常多于传导异常，房性期前收缩最多，占30.8%～63%，室性期前收缩占28.2%～40%，阵发性室上性心动过速占3.1%～21.7%，心房颤动占1.5%～15.2%，房室传导阻滞及室速较少见，肺心病并发心律失常预后较差,约13%～30%死于猝死。治疗方法：

(1)治疗发病诱因：控制感染，防治心衰和呼衰，肺性脑病、纠正缺氧及高碳酸血症、电解质紊乱和酸碱失衡。正确使用利尿药及洋地黄类药物，心律失常多可自行消失或随之好转。

(2)抗心律失常药物应用：对除去诱因仍未缓解者可酌情选用以下药物，对房性心动过速、房颤或房扑等可用洋地黄、奎尼丁、维拉帕米(异搏定)、地尔硫卓 (硫氮卓酮)，对于室性心律失常可用奎尼丁、利多卡因、美西律(慢心律)、胺碘酮治疗，目前认为胺碘酮作用较好，副作用小，可用0.2g，3次/d;恢复窦性节律后改为0.1g，3次/d。

5.并发症的治疗

(1)肺性脑病：肺性脑病是肺心病最常发生而最严重的并发症，晚期死亡率达60%，近几年来我国对肺心病研究取得很大进展，死亡率已降至30%～40%，治疗同呼吸衰竭外应注意以下几点：

①兴奋药应用：兴奋药可兴奋呼吸中枢，增加通气量，同时也增加呼吸功，在应用呼吸兴奋药时要加大吸氧流量，保持气道通畅。因药物作用快、失效快，应持续应用。常用尼可刹米0.375～0.75g，静脉滴入2～4小时 1次;或0.375g×10支加入5%～10%葡萄糖液500ml静脉滴注。洛贝林(山梗菜碱)3～9mg肌内注射或30～60mg静脉滴入。

②脱水药应用：脱水药可减少脑水肿，降低颅内压，以20%甘露醇100～200mL静脉注射，2次/d。也可用快速脱水药呋塞米(速尿)，但要注意脱水造成钾、钠、氯的丢失，血容量的下降，血液浓缩后痰液黏稠影响通气功能。

③糖皮质激素应用：能降低细胞膜及毛细血管通透性，降低颅内压，应短期、适量、突击应用，可用地塞米松20～30mg，1次/d，3～5天停药。

④镇静药应用：应慎用，因镇静药可抑制呼吸中枢，影响通气功能，仅对躁动不安、抽搐者使用，以免机体耗氧增加产生更多二氧化碳，加重呼吸衰竭，可选用对中枢神经作用小，作用时间短的镇静药，如10%水合氯醛10～15ml保留灌肠，地西泮(安定)5～10mg肌内注射。

⑤酌情用促进脑细胞代谢的药物：如ATP、辅酶A、肌苷、细胞色素C、精氨酸、脑活素等，可纠正脑细胞功能，促进意识恢复。

(2)电解质紊乱与酸碱失衡：肺在酸碱平衡及电解质代谢中起重要作用，肺心病引起的酸碱失衡特点是发病率高、类型复杂、变化迅速、对预后影响大，在处理时应参考血气、电解质化验结果密切结合临床，应注重个体化。常见类型：

①呼吸性酸中毒合并代谢性酸中毒：肺心病急性发作时二氧化碳潴留引起呼吸性酸中毒，是肺心病酸碱紊乱中发生率最高者，占13.4%～32.2%。常见诱因：急性呼吸道感染、支气管痉挛，镇静药使用不当，氧疗错误所致，由于缺氧无氧代谢产生过多乳酸，肾功能不良排酸能力下降，引起代谢性酸中毒。呼吸性酸中毒合并代谢性酸中毒使pH值明显下降而继发性高血钾、低血氯。治疗关键是改善通气，当pH7.2时，应适当补碱，如5%碳酸氢钠或3.64%三羟基甲烷(THAM)，应注意酸中毒纠正后可引起抑制呼吸，通气功能下降而加重二氧化碳潴留。

②呼吸性酸中毒合并代谢性碱中毒：肺心病治疗后通气改善，排钾利尿药应用及补碱性药物可出现呼吸性酸中毒合并代谢性碱中毒，占20%～28.1%，治疗方法是停用排钾利尿药，补充氯化钾。

③呼吸性碱中毒：发生率较少，约为2.2%～9.3%，多发生于气管切开或人工辅助呼吸掌握不当，通气过度而发生呼吸性碱中毒，正确使用呼吸器可防止。

④代谢性碱中毒：占10.64%～20.3%，由于进食少、呕吐、使用肾上腺皮质激素或利尿药造成低钾、低氯碱中毒，补碱过量也可引起。治疗原则同呼吸性酸中毒合并代谢性碱中毒，也可补氯化钙、氯化铵，肝功能不良者可用盐酸精氨酸，如出现手足搐搦者可静脉注射钙剂。

⑤低钠血症：长期厌食、限盐者大量应用利尿药可出现低渗血症，患者出现精神症状易误为肺性脑病，应及时补充钠盐。

(3)弥散性血管内凝血(DIC)：肺心病常因感染、缺氧、红细胞增高及酸中毒而并发DIC，发生率及死亡率均较高，治疗关键是及时发现，早期用药，及时消除诱发因素，尤其是控制感染，改善通气，对高凝期应抗凝治疗，早期足量应用肝素，按病情轻重及个体状况而异，一般用量为50mg，2次/d静脉滴入，每天观察凝血时间，保持在15～30min为宜，也可用低分子右旋糖酐、双嘧达莫(潘生丁)、阿司匹林。DIC晚期低凝状态可用抗纤溶药物，如抑酞酶抑制纤溶酶原的激活。

(4)上消化道出血：是肺心病晚期严重并发症，其发生率3.83%，是肺心病死亡主要原因之一，感染、休克、缺氧、酸中毒常是诱因，治疗措施：

①积极治疗原发病及诱因。

②禁用对胃肠道有刺激的药物与食物：使用制酸药如氢氧化铝凝胶或氧化镁、胆碱能拮抗药如阿托品、溴丙胺太林(普鲁本辛)、山莨菪碱、西米替丁。

③补充血容量，必要时输血。

④无DIC可用酚磺乙胺(止血敏)、氨甲苯酸(抗血纤溶芳酸)、氨基己酸。

⑤插胃管抽出胃内容物后注入去甲肾上腺素8mg加冰水200ml，4～6小时1次，用药间歇注入牛奶。

(5)休克：是病死率很高的并发症，休克出现往往是多种因素共同作用的后果，多见于感染、上消化道出血、心律失常、心衰、并发DIC、血容量不足和水、电解质紊乱等，处理原则：应及时找出诱因，采取针对性较强的综合措施，首先补充血容量(如低分子右旋糖酐)，必要时输血，正确使用血管活性药物及肾上腺皮质激素，纠正酸碱失衡，如为心源性休克应控制心衰和心律失常。

(6)肺心病伴发冠心病：基本同肺心病，不同点：①心衰时用洋地黄剂量较单纯肺心病者酌情增加;②心律失常时需及时用抗心律失常的药物;③如有心肌梗死或心绞痛时可用哌替啶(度冷丁);④心源性休克应以升压及血管扩张药同用，使血压保持在低水平;⑤为改善微循环和抗凝可用低分子右旋糖酐及肝素。

(二)预后

慢性肺心病在我国是常见病、多发病，平均患病率为0.48%，这与慢性肺心病的发病年龄向高峰推移、感染菌群的改变等多因素有关。慢性肺心病在病程中常因各种急性并发症而反复就诊和住院。以往由于治疗不满意，慢性肺心病病死率很高，平均30%左右。随着慢性肺心病抢救治疗技术的不断提高，至20世纪的80年代初已下降至15%以下，但合并肺性脑病的病死率下降不明显。近年来慢性肺心病的发病日益增多，且半数以上在确诊后10年内死亡。

有学者分析了我国慢性肺心病性别、年龄的死亡情况，结果证明我国慢性肺心病的病死率随着年龄增长呈指数曲线增高，中老年慢性肺心病病死率较高，农村慢性肺心病各年龄组的病死率均高于城市，其中50岁年龄组分别为30.79/10万、15.24/10万，60岁年龄组分别为134.20/10万、69.37/10万，75岁年龄组分别为 721.68/10万、463.29/10万。邵玉霞等对429例患者进行了20年随访结果表明，5年生存率为32.4%，10年生存率为 16.3%，20年生存率为0.04%。20年之中死亡411例(95.8%)。其中死于与肺心病相关疾病324例(包括呼吸衰竭、心力衰竭、肺部感染、肺性脑病等)，占病死者的78.8%(324/411)，死于与肺心病无关的疾病87例(各种癌症、脑血管病、大咯血、猝死等)，占病死者的21.2% (87/411)。存活的18例中，有15例存在不同程度的呼吸衰竭、心力衰竭，需经常接受治疗。

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