1.丛集性头痛：少见, 一侧眶周发作性剧烈头痛, 特点是反复密集发作。家族史罕见, 发病较偏头痛晚, 平均25岁, 男性多见，在丛集发作(数周至数月)期内一次接一次成串发作，极剧烈单侧持续非搏动性头痛, 持续数分钟到2小时，开始鼻旁烧灼感眼球后压迫感, 伴同侧结膜充血、流泪、流涕和Horner征等, 可伴头痛侧眼睑下垂。饮酒或应用血管扩张药可诱发。几乎每日同一时间(常在晚上)发作, 从睡眠中痛醒。每年春、秋季发作一两次, 发作间期数月或数年无头痛。功能MRI显示发作期间同侧下丘脑灰质激活。从症状和影像学检查不难鉴别。

2.痛性眼肌麻痹：又称Tolosa-Hunt综合征，是海绵窦特发性炎症伴头痛和眼肌麻痹。可发生于任何年龄, 壮年多见。头痛发作常表现球后及眶周顽固性胀痛、刺痛和撕裂样疼痛, 伴恶心和呕吐, 数天后出现痛侧动眼、滑车或外展神经麻痹, 表现上睑下垂、眼球运动障碍和光反射消失等。持续数日至数周缓解, 数月至数年后又可复发。皮质类固醇口服有效。

3.血管性头痛：如高血压或低血压、未破裂颅内动脉瘤或动静脉畸形、慢性硬膜下血肿等均可有偏头痛样头痛, 部分病例有局限性神经体征，癫痫发作或认知功能障碍，颅脑CT、MRI及DSA可显示病变。

4.偏头痛性梗死：极个别情况, 偏头痛可继发缺血性卒中，偏头痛渐进性病程和自发消退2个特点可与脑卒中区别。

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