(一)发病原因
目前公认急性风湿热是由于A族乙型溶血性链球菌感染后引起的一种变态反应或过敏性疾病。链球菌最外层为荚膜，中间为细胞壁，内层为细胞膜和细胞质。细胞壁从内到外由蛋白质、多糖和黏肽组成。蛋白质层为特异性蛋白，可分为M、T、R、S等抗原成分，其M蛋白分子和肌肉蛋白的原肌球蛋白有共同抗原性，并有研究证实M蛋白的胰蛋白酶分解片段与心肌纤维膜有交叉抗原性;细胞壁上的多糖与心瓣膜的糖蛋白具有交叉抗原性，黏肽静脉注射也可造成风湿样的结节性心脏损害;细胞膜上脂蛋白也具有复杂的抗原性，与心脏瓣膜、肌纤维膜和血管平滑肌等也有交叉抗原性。当链球菌感染时，如果机体的免疫功能正常，那么机体会错将链球菌误认为是自身抗原而不产生正常的免疫反应将其清除，一旦机体免疫功能异常，便可对进入体内的链球菌表面的抗原成分产生免疫反应，产生相应的抗体。这些抗体不仅与链球菌有关的抗原发生反应，同时也与那些和链球菌具有交叉抗原的自身心肌组织和心瓣膜发生免疫反应，而造成组织损伤。反复链球菌感染可不断刺激机体产生抗体，使心瓣膜反复损伤而硬化形成瓣膜病。
(二)发病机制
病人被链球菌感染后对心脏的损伤主要表现在2个方面：①急性期所致的风湿性心脏炎：急性风湿热几乎均可引起心脏损伤，可累及心包、心肌和心内膜形成全心炎，心包腔内可纤维素样炎性渗出，或产生心肌急性水肿和心内膜炎。②反复发作所致的心脏瓣膜病：可见心肌内血管的纤维性瘢痕、左房心内膜纤维化、瓣叶上血管形成等，瓣膜可发生充血、肿胀、瘢痕形成和腱索乳头肌粘连、硬化、钙化和挛缩，导致瓣膜狭窄或关闭不全。一般二尖瓣病变比主动脉瓣多见，二尖瓣和主动脉瓣病变可同时存在。病变类型在二尖瓣大多数为狭窄，而主动脉瓣则以关闭不全为主。单纯风湿引起的三尖瓣和肺动脉瓣病变临床上在老年人中较少见，即使有也多伴有二尖瓣和主动脉瓣病变。因此本章主要叙述二尖瓣和主动脉瓣病变。
1.二尖瓣病变 二尖瓣在左心室收缩时能够保持严密的闭合状态，是由二尖瓣本身及其周围解剖结构的多种成分共同来完成的，统称为二尖瓣装置。主要包括六个成分：左心房、二尖瓣叶、二尖瓣纤维环、腱索、乳头肌和左室壁。
风湿性二尖瓣狭窄的早期以瓣膜交界处及其基底部水肿、炎症和赘生物的形成为主，晚期在愈合过程中由于纤维蛋白的沉积和纤维性变，逐渐形成前后瓣叶交界处粘连、融合，瓣膜增厚、硬化以及腱索缩短而相互粘连，限制瓣膜活动功能和开放，导致瓣口狭窄。老年人二尖瓣狭窄时可以见到瓣环的钙化，其特点是瓣环有纤维增厚。脂质沉着钙化是一种老年退行性变，瓣环发生钙化最明显的部位是后侧叶下心室面，当钙质沉着逐渐加重时，后叶可被推向前而固定。由于许多老年的二尖瓣狭窄在临床上并无风湿活动的证据，且与年轻时可能存在的风湿热相距时间太长，因此有人认为老年人二尖瓣狭窄的发展可能是由于急性瓣膜炎愈合灶的存在，以致血流经过该处时发生湍流，持续的机械冲击造成了进行性非特异性瓣膜损伤，形成瘢痕或粘连。根据病变程度的不同可分为4种类型：隔膜型、隔膜增厚型、隔膜漏斗型和漏斗型。根据狭窄的程度和代偿状态可分为3期：①左房代偿期：多数狭窄程度较轻，由于舒张期左房排血受阻，左房出现代偿性扩大与肥厚以增强收缩力，使舒张期主动排血增加，此时心脏功能尚能完全代偿。②左房失代偿期：随着病变的加重和病情进展，左房代偿性扩大、肥厚和增强收缩力却难以克服瓣口狭窄所致的血流动力学障碍时，可出现左房压、肺静脉压和肺毛细血管压力的增高。一方面可引起肺顺应性的下降，呼吸功能发生障碍导致低氧血症，另一方面肺毛细血管压力升高，引起血浆甚至血细胞渗出毛细血管外，进入肺泡引起急性肺水肿，出现左房衰竭的征象。③右心室衰竭期：长期的肺淤血后肺顺应性降低，反射性引起肺小动脉痉挛收缩，最终导致肺动脉高压，增加右心后负荷使右心室壁增厚、右心腔扩大，引起右心衰竭。此时通过肺脏的血流减少，使得肺淤血和左房衰竭反而减轻。但在房颤伴有快速室率及舒张期缩短者，在肺毛细血管压升高时仍易发生肺水肿。
二尖瓣闭合不全主要是由于风湿热反复发作导致瓣膜增厚、瘢痕形成和瓣叶挛缩，以及腱索粘连、断裂和乳头肌瘢痕形成和缩短，使瓣膜运动受限影响其闭合。通常无瓣膜钙质沉积或仅有轻度钙质沉积。整个收缩期均有血流自左室反流至左房，使左房压力和容量升高，这种反流可一直持续到左室压力下降到低于左房压时。长期的反流可使左房扩大，发生急性肺水肿，继之肺动脉高压和右室负荷过重引起右室肥大、右心衰竭。而在舒张期左室的容量负荷增加可产生离心性左室扩大和肥厚。尽管左室射血阻力降低，射血分数正常或增高，但左室周径缩短率与正常人相比是减小的左室收缩末期容积指数增高。风湿引起的二尖瓣关闭不全有逐渐发展的趋势，其原因：①风湿病变可持续活动;②瘢痕化过程可持续数年;③Edwards提出当二尖瓣关闭不全引起左房扩大时，后者又使二尖瓣后叶发生移位，致使反流量增加形成恶性循环。
2.主动脉瓣病变 在老年风湿性心脏病中主动脉瓣病变占20%～35%，但大多数合并有二尖瓣病变，目前认为单纯主动脉瓣狭窄不是由风湿热引起的后遗症，很多是由于钙化所致。主动脉瓣狭窄一般发展缓慢，且左室收缩力很强，因此心脏有充裕的时间通过代偿机制保持相对良好的心功能状态。重度狭窄时左室收缩期负荷增加，室壁纤维较正常增粗伸长，产生左室向心性肥厚，以使收缩力加强，收缩压增高，提高左室-主动脉压差来维持正常的心输出量。但长期的左室负荷增加引起左心室极度肥厚致下列不利影响：①心肌变硬，舒张功能减退，舒张期顺应性降低，导致左室舒张功能障碍，左室舒张末压升高，以致对前负荷极为敏感，即轻度前负荷增加即可导致肺静脉高压，甚至发生肺淤血和肺水肿。②心肌肥厚而毛细血管数量并不增加，使氧的弥散半径加大，心肌相对供血不足。左室射血阻力增加、心肌收缩力加强使心肌耗氧量增加。③左室舒张末压的增高，肥厚的心肌挤压壁内小冠脉，从而增加冠脉灌注阻力，减少舒张期冠脉流量;而主动脉平均压下降更使冠脉灌注不足，进一步加重心肌缺血。长期供血不足可产生左室心肌的纤维化，尤以心内膜下纤维化最为广泛，使心肌收缩力下降，顺应性进一步减低，逐渐产生心力衰竭，甚至诱发心绞痛和心肌梗死。老年人常常伴有冠状动脉疾患而使病情加剧，预后更差。
主动脉瓣关闭不全主要由于风湿性主动脉瓣炎后瓣叶缩短、变形所致。反流量的大小除与反流瓣口的大小有关外，还与左室顺应性、外周血管阻力大小、心率快慢以及主动脉和左室间压差大小有关。由于主动脉与左室间在舒张期存在明显的压力差，故即使反流口径较小也可产生明显的血液反流。大量血液反流入左室而使舒张期左室容量负荷加大，左室心肌纤维被动牵张，左室腔逐渐增大，可发展为巨型左室。当左室舒张期末压升高到一定程度时，特别是左室收缩功能不良，可引起左室舒张末期容积和压力急剧上升，左房压和肺静脉压升高，最终引起左心衰竭和肺水肿。同时主动脉舒张压的降低又可影响冠脉供血，使心肌缺血致进一步使心肌收缩力下降，加重心功能不全。左室收缩时其压力升高发生较早，血液射出期较短，血液到达周围小动脉主要发生在收缩早期，当大量的血液在收缩早期进入充盈不足的动脉时，周围动脉可发生显著的冲击感。
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