什么是特发性肺纤维化
特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是一种不明原因的肺间质炎症性疾病，原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词。典型的IPF，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，经数月或数年逐渐恶化，多在出现症状3～8年内进展至终末期呼吸衰竭或死亡。主要病理特点为肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸润混合存在。尽管该病的发病机制还没有完全阐明，就其临床特征和病理足以说明这是一种特征性的疾病。IPF的治疗尚缺乏客观的、决定性的预后因素或治疗反应，皮质激素(以下简称激素)或免疫抑制剂、细胞毒药物仍是其主要的治疗药物，但不足30%的病人有治疗反应，且可表现毒副反应。
特发性肺纤维化基本知识
别名：
IPF,特发性肺纤维变性
发病部位：
,肺
传染性：
无传染性
多发人群：
所有群体
相关症状：
呼吸困难,干咳,咳嗽,咳痰呼吸困难,干咳,咳嗽,咳痰
并发疾病：
暂无相关资料
特发性肺纤维化诊疗知识
就诊科室：
呼吸内科
治疗费用：
不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（5000-10000元）
治愈率：
70%
治疗方法：
暂无相关资料药物治疗
相关检查：
胸部CT检查,胸部透视,呼气流速胸部CT检查,胸部透视,呼气流速
相关手术：
肺移植术肺移植术
常用药品：
复方环磷酰胺片,醋酸泼尼松龙片,二十五味肺病丸
在线购药：
健客大药房,百济新特药房,好药师
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