不远万里来到你的身边——赴平凉PKU患者家庭采访

先来必备的科普环节！

写在前面的话——

苯丙酮尿症（PKU）是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能被正常代谢。患有苯丙酮尿症的儿童不能摄入正常饮食，因为这些食物中均含一定量苯丙氨酸，他们一旦食用这些食物，就会刺激脑神经，导致智力发育落后，因此他们需要终身食用特制的低蛋白特食来满足饱腹感，同时还需要饮用特制的无苯丙氨酸蛋白粉（即复合氨基酸粉）以提供蛋白质营养来源。这些特制的食品都统称为特食。一般来讲，特食的口感都比较差，往往难以下咽，并且价格远远高于普通食品。
在下文中，均以“PKU”代指“苯丙酮尿症”。

Part One 平凉之行

10号晚上，第一小分队在兰州搭乘了“甘肃省最慢的列车”前往平凉。听周边的人说，火车不得不先绕过六盘山，进入宁夏境内，转而回到甘肃，抵达平凉。

绿皮车的硬座车厢内空间狭小，座椅破旧。仅有的几台吊扇也无法进行运转，车厢内的空气流速很慢，泡面、汗渍、香烟、麻辣食品的味道构成了坐火车的嗅觉记忆。

刚来到多多（化名）的家里，就被爷爷奶奶和小龙叔叔的热情感染到。将近两小时的交谈让我们再一次感受到家长们无私的关怀与爱。

多多一家人仅靠小龙叔叔的收入维持生计。为了让多多坚持特食治疗，一年前，小龙叔叔辞去月薪仅有两千多块的工作，前往外地打工。听闻我们将要进行采访，叔叔才从外地连夜赶回。

多多基本由爷爷奶奶照顾。奶奶的脊椎不好，爷爷为了取柴火也不慎摔倒，腿部粉碎性骨折。而为了省钱让多多吃得更好，爷爷奶奶都没有去医院治疗。

       “就为了让他不偷吃，我也打过他很多次。但每次打完心里又无比的难受。”我看得到叔叔发红的眼圈，而这又是多少PKU患儿家长的缩影。

我们洗了很多照片留给爷爷奶奶。多多爱笑，他的笑容定格在美好的画面之中，温馨有爱的一家人定格在我们心中。