这是一篇严肃的农村患者家庭访谈

我们的时间轴

早晨8：30出发，一个小时车程后，到达永登县的一个小镇，见到了丹丹（化名）和母亲。

随后进行了一个半小时的家庭访谈。

12：00 拍摄奶奶给孩子做午饭，以及孩子们吃午饭的视频

13：00之后孩子们和我们熟络之后亲近的玩耍。

家庭情况

丹丹的母亲给我们介绍了家庭状况：

家里有两个小孩，丹丹（姐姐），鹏鹏（弟弟），都是PKU患儿。

丹丹，八岁，在读幼儿园。

鹏鹏，六岁，没有读书。

目前夫妇俩在外打工挣钱，家里主要靠年迈的奶奶照顾丹丹和鹏鹏。

孩子的治疗经历：

两个孩子出生时都漏筛了。因为10年才开始新筛，而两个孩子是08和09出生。

丹丹，出生后不久头发发黄，诊断为缺钙。治疗一段时间后不见效。在两岁时，在 省妇幼保健院 诊断为经典型PKU。后进行饮食治疗。

鹏鹏，2009年出生，发育较慢（3个月才能翻身，10个月还不会抓物件），10个月大时在省妇幼保健院诊断为PKU，在1岁时开始特食控制。

患儿日常食谱

孩子母亲知道根据患儿的体重来配比蛋白粉等特食的摄入量，但具体的摄入比参考于一份多年前手册,信息渠道十分单一。并且随着孩子的长大，食谱的调整也仅凭借家长的尝试性摸索。（刚开始按照每公斤体重摄入1.0克蛋白粉计算，饮食治疗一段时间之后，如果血浓度值控制的较好则保持，若不好再增加摄入量）

目前55kg提供35g蛋白含量，（两个小孩差别不大，提供的相同饮食）

另外患儿家长知道必须给孩子保证基本的蛋白质、热量、苯丙氨基酸的摄入。但这个家庭经济状况不好，又两个孩子都是患儿。在特食的提供上也只能是保证基本但并不完全的需求。

目前孩子的状况

丹丹，活泼可爱，能没有障碍得和我们交流，还和我们一起做游戏，给我们带路。但是在学校，孩子会偷偷的吃一些同学们的零食，也会造成一定程度的病情不稳。另外，丹丹和其他的PKU患儿一样数学逻辑能力不好。

鹏鹏，尚不会说话，只会最基本的爸爸妈妈等称呼。平时能够听懂妈妈的话，但自己不能通过语言表达。在我们试图和他交流时，他总是躲到一边去。

这里有一个问题：

鹏鹏发现更早，饮食治疗更早，但病情更严重。

可能的原因：

1，家长回忆，医院医生说男孩病情相比女孩更严重（我们并没有查到相关的科学依据）。

2，鹏鹏可能不是经典型的PKU，但按照经典型治疗，所以治疗效果不佳（家长对PKU的了解程度还不足）。

目前家长的困难和我们应当思考的问题

1.  经济来源不足。
2.  因为做体力活挣钱，自己身体也落下不少毛病。
3.  家庭负担也特别重。
4.  孩子还伴有其他的病（鹏鹏患有癫痫症）
5.  在购买特食的方面主要依靠家长圈互相代理购买。存在一个问题：国内的产品便宜，质量不能保证；国外的产品质量好，但价格太高。消费不起。
6.  营养配比上基本依靠家长的尝试性摸索，但是这样不能做到针对病情及时调整。
7.  农村的患儿家庭信息相对蔽塞。在外部，他们很少能接触到社会上关于pku的信息。在小镇内部，此次接受采访的家庭是最近才知道同镇也有相同患儿的家庭，并且都只是相互知道，略微有所交流，没有更多的联系。
8.  家住农村，化验血特别的麻烦。需要一个半小时的车程才能到兰州进行化验；因为镇上的医院没有这个资质。
9.  先行政策落实到18岁，但是18岁之后pku患者们应当何去何从，还需要我们思考。
10.  对于有一批在新筛出台之前的患儿，他们能够享受的政策福利较少（如前一篇日志中的东东），甚至被政策遗忘，这部分孩子又应当何去何从？